Cancer médullaire de la thyroïde : ce que montrent plus de 40 ans de données françaises
Le cancer médullaire de la thyroïde (CMT) est une forme rare de cancer thyroïdien, représentant une faible proportion de l’ensemble des tumeurs de la glande. Grâce au registre Marne-Ardennes, qui collecte les données depuis 1975, il est aujourd’hui possible d’avoir une idée plus précise de son évolution, de ses caractéristiques et de son pronostic.
Une maladie rare mais mieux identifiée
Sur la période étudiée, près de 300 patients atteints de CMT ont été recensés. Contrairement au cancer papillaire — de loin le plus fréquent — le CMT reste stable dans le temps, même si sa fréquence a légèrement augmenté ces dernières décennies.
Une partie des cas (environ 20 à 25 %) est liée à une mutation héréditaire des gènes RET. Cette découverte a renforcé l’importance du dépistage génétique dans les familles à risque.
Des caractéristiques particulières
Le CMT ne se comporte pas comme les autres cancers thyroïdiens. Il provient des cellules C parafolliculaires et se distingue par sa sécrétion de calcitonine, un marqueur essentiel pour le diagnostic et le suivi.
Les données du registre montrent que :
- certains cas sont diagnostiqués à un stade métastatique ;
- l’atteinte ganglionnaire au diagnostic influence nettement le pronostic ;
- les formes sporadiques (non héréditaires) sont souvent découvertes plus tard, avec un impact négatif sur la survie.
Pronostic et facteurs influents
La survie est globalement bonne, mais inférieure à celle des cancers thyroïdiens d’origine folliculaire. Les analyses montrent clairement que :
- la présence de métastases au diagnostic diminue la survie ;
- l’atteinte ganglionnaire est un facteur péjoratif important ;
- les patients ayant une forme héréditaire repérée tôt peuvent bénéficier d’un traitement plus efficace.
Prise en charge : l’importance de l’expertise
Le traitement repose principalement sur la chirurgie. La thyroïdectomie totale associée à un curage ganglionnaire central reste aujourd’hui le seul traitement curatif.
Pour garantir de meilleurs résultats, il est recommandé d’être pris en charge dans un centre spécialisé, avec un chirurgien expérimenté dans les cancers thyroïdiens rares.
Les formes avancées ou métastatiques nécessitent une prise en charge multidisciplinaire incluant oncologues, endocrinologues et chirurgiens spécialisés. Les thérapies ciblées jouent désormais un rôle dans certaines situations complexes.
À retenir
- Le CMT est une maladie rare, mais mieux comprise grâce aux registres de cancer.
- Son diagnostic repose sur la calcitonine, la cytologie et le dépistage génétique.
- La chirurgie constitue le traitement curatif central.
- Les formes héréditaires représentent un quart des cas.
- Le pronostic dépend fortement du stade au moment du diagnostic et de la présence ou non de métastases.
